骨纖維異常增殖癥的癥狀是什么？骨纖維異常增殖癥怎么治療？

　　骨纖維異常增殖癥病因不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。

　　骨纖維異常增殖癥在臨床上并不少見，約占全部骨新生物的25%，占全部良性骨腫瘤的7%,單骨型約占70%，多骨型不伴內分泌紊亂者約占30％，多骨型伴內分泌素亂者約占3％。因此，大家應該對本病的并發癥有一個了解，下面小編為大家介紹一下。

　　本病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。

　　骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia）是一種病因不明，緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。本病約60％發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年。男女發病為1∶2。80％以上表現為病骨區畸形腫脹，發生于面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由于原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床癥狀。如發生于顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16％并發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內并發癥，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。

　　本病目前病因不明，尚無有效的預防措施，故早診斷早治療是本病的防治關鍵。本病約60%發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年。

　　骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia）是一種病因不明，緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。本病約60％發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年。男女發病為1∶2。影象學檢查對本病診斷有特殊意義。

　　根據X線表現，本病分為三型：

　　1、變形性骨炎型：常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56％。

　　2、硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23％。

　　3、囊型：顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數種X線類型出現于同一個體上。此型約占21％。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇術式進路、減少并發癥和估計預后甚為重要。

　　骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia）是一種病因不明，緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。臨床上并不少見，主要以手術切除為主，下面小編為大家介紹一下，骨纖維異常增殖癥的飲食原則。

　　飲食原則：

　　1、日常飲食宜多補鈣，多食奶制品（如鮮奶、酸奶、奶酪），豆制品（如豆漿、豆粉、豆腐、腐竹等），蔬菜（如金針菜、胡蘿卜、小白菜、小油菜）及紫菜，海帶，魚，蝦等海鮮類。

　　2、多補充維生素D，以促進鈣吸收。但應注意一定要在醫生指導下補鈣。

　　3、多喝水。

　　4、不可吃辛辣、油膩、熱氣的食物。

　　5、戒煙戒酒。

　　6、忌食過量的糖。

　　骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。

　　本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復發，其中單骨型為21％，多骨型可高達36％。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

　　手術中，對兒童及病變廣泛者，宜采用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。

　　手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。

　　1、Caldwell-Luc法：適用于病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者。

　　2、Weber-Fergusson法：適用于上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。

　　3、顱-面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber-Fergusson切口，適用于原發于顱前窩底或鼻竇、眶壁并互為侵犯的廣泛病變。

　　4、Fish法：適用于病變原發于顳骨，外耳道、中耳、內耳、巖骨及顱中窩底受累者。

　　手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。

　　本病手術切除預后良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。